腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
两会前奏|海南:压实责任、筑牢防线,全力营造风清气正换届环境******
海南省七届人大一次会议、省政协八届一次会议将在海口开幕。这是新一届人大代表、政协委员首次参会履职。更为公众关注的是,省两会期间,将选举出新一届省人大政府政协领导班子。
“省委高度重视省人大政府政协换届正风肃纪工作,坚持把严肃换届纪律和会风会纪监督作为贯彻落实党的二十大精神的重要内容和具体实践,以‘零容忍’的态度正风肃纪,全力营造风清气正的换届环境。”省人大政府政协领导班子换届纪律监督工作组(以下简称换届纪律监督工作组)相关负责人介绍,去年9月,省纪委监委便会同省委组织部围绕换届工作筹备和省两会召开前、正式会议等3个阶段,早谋划、早部署,明确了20项主要任务措施,逐项有序落实。
去年10月,《海南省人大、政府、政协领导班子换届正风肃纪工作方案》《关于严肃换届纪律确保换届风清气正的通知》正式印发,压紧压实各级党委(党组)主体责任,进一步严明纪律规矩,引导党员领导干部筑牢思想防线。10月24日,省纪委监委牵头成立换届纪律监督工作组,确保责任到人到岗,形成坚强合力。
在新一届省人大代表选举及政协委员提名推荐过程中,换届纪律监督工作组对拟作为七届省人大代表、八届省政协委员、全国人大代表、全国政协委员和省人大政府政协换届提名的人选,严格执行“凡提四必”和廉政意见“双签字”、代表委员资格联审等制度,严把政治关、品行关、能力关、作风关、廉洁关,加快对相关问题线索的处置、研判,防止“带病提名”。
据悉,自去年9月以来,省纪委监委累计回复党风廉政意见14批629人次,提出暂缓或不宜提名建议27人次。
选举出新一届省人大政府政协领导班子是今年省两会的重要任务。省纪委监委于近日制定省两会纪律监督工作方案,成立综合协调、监督检查、信访举报、问题线索核查等4个工作组,安排80多名干部,重点针对两会期间换届纪律和会风会纪开展监督,并加强与省人大机关、省政协机关、省委组织部等单位的紧密联系和协调联动,确保大会期间纪律监督工作有条不紊推进。
“省两会开幕前,我们会给所有代表、委员及相关工作人员发送严肃换届纪律提醒短信。各代表团(小组)第一次召开会议时,该代表团(小组)党员负责人会重点强调换届纪律。代表、委员需签订《严守换届纪律承诺书》。同时,我们还将组织参会人员观看教育警示片。会议期间,在每个代表团(小组)设置纪律监督员,全程参与代表团(小组)会议,发现苗头性、倾向性问题第一时间汇报处置。”换届纪律监督工作组相关负责人说,省两会期间,如发现涉及违反换届纪律和会风会纪的问题线索,将坚持“零容忍”,做到发现一起、查处一起、通报一起,形成震慑。
自去年10月以来,换届纪律监督工作组指派专人24小时值守“12380”“12388”举报热线,做到全天候受理。省两会期间该举报热线也将继续由专人值守,确保群众问题反映渠道全时畅通。
(海南日报海口1月9日讯)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)